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by · 2019年6月25日

　　

性早熟症指青春期发育过早发生。在低于正常青春期启动平均年龄2个标准差时出现任何第二性征发育，称为性早熟。一般男孩在9岁前、女孩在8岁前出现青春期发育，才定为性早熟。

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  • 性早熟的概述

    　　性早熟症指青春期发育过早发生。在低于正常青春期启动平均年龄2个标准差时出现任何第二性征发育，称为性早熟。一般男孩在9岁前、女孩在8岁前出现青春期发育，才定为性早熟。可分为真性(又称中枢性、完全性)和假性(又称周围性、不完全性)两类。真性性早熟是由下丘脑-垂体-性腺轴功能不适当地过早启动，使青春期发育提前出现，其表现与正常的发育期相同，第二性征与遗传性别一致，能产生精子或卵子，有生育能力。假性性早熟是由性腺轴以外的因素引起性激素增多所致，表现为只有第二性征发育，而无生殖细胞同步成熟，故无生育能力。临床上，真性性早熟多于假性性早熟。

    性早熟的分类

    　　1.真性性早熟 真性性早熟(又称GnRH依赖性性早熟)的常见病因有中枢神经系统肿瘤(如视交叉胶质瘤、下丘脑星形细胞瘤、畸胎瘤等)、中枢神经系统非肿瘤性病变(如灰结节、Williams综合征、脑炎、脑脓肿、结核性肉芽肿、创伤、脑水肿、蛛网膜囊肿和头颅放疗后等)、先天性肾上腺皮质增生症治疗后等。

    性早熟症指青春期发育过早发生。在低于正常青春期启动平均年龄2个标准差时出现任何第二性征发育，称为性早熟。一般男孩在9岁前、女孩在8岁前出现青春期发育，才定为性早熟。

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    　　(1)特发性性早熟：又称体质性性早熟。

    　　(2)继发性性早熟：继发于中枢神经系统疾病。位于下丘脑部位的肿瘤，如间脑错构瘤、神经胶质瘤、颅咽管瘤等。

    　　2.假性性早熟 假性性早熟(又称非GnRH依赖性性早熟)的常见原因有分泌促性腺激素的肿瘤(如分泌人绒毛膜促性腺激素的绒毛膜上皮癌或畸胎瘤、分泌LH样物质的肝肿瘤)、先天性肾上腺皮质增生(CYP21、CYPllβ1缺陷症等)、肾上腺雄性化肿瘤、Leydig细胞瘤、卵泡囊肿和卵巢肿瘤(颗粒细胞瘤、泡膜细胞瘤等)、McCune-Albright综合征、甲状腺功能减退症、外源性雄激素或雌激素过多等。

    　　恶性肿瘤产生的促性腺激素而造成性早熟的情况有两种：①绒毛膜上皮癌或畸胎瘤(卵巢、睾丸、纵隔处)产生绒毛膜促性腺激素，其作用类似促黄体生成素(LH)。②肝癌产生类似LH物质，在类LH物质的作用下，睾丸间质细胞被兴奋，产生过多的睾酮。

    性早熟症指青春期发育过早发生。在低于正常青春期启动平均年龄2个标准差时出现任何第二性征发育，称为性早熟。一般男孩在9岁前、女孩在8岁前出现青春期发育，才定为性早熟。

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  • 　　上述恶性肿瘤只能产生一种促性腺激素，不能造成真正的性早熟症，因而是假性性早熟：①性腺肿瘤(如卵巢颗粒-泡膜细胞瘤、黄体颗粒细胞囊肿、McCune-A。

    性早熟的检查方法

    　　实验室检查：

    　　1.血浆LH和FSH的测定 血浆LH和FSH的测定有助于鉴别真性或假性性早熟。真性性早熟者FSH、LH脉冲分泌峰多以LH为主。FSH、LH减少多提示雄性激素肿瘤。

    　　2.雌(雄)激素水平测定 真性性早熟分泌雌(雄)激素肿瘤及外源性假性性早熟雌激素水平明显升高，单纯乳房提前发育者雌激素水平不高或稍高。

    　　3.GnRH刺激试验 中枢性性早熟对GnRH反应敏感，周围性性早熟无反应或不敏感。

    　　4.尿17-酮测定 肾上腺癌者17-酮升高，不被地塞米松所抑制。

    　　5.甲状腺素功能测定 判定性早熟与甲状腺功能的关系。

    　　其他辅助检查：

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